肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来,肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。
(一)发病原因肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。 1.分类(1)按病因分:①原发性肺动脉高压:指引起肺动脉高压的原因不明。 ②继发性肺动脉高压:指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病,特...
1.继发性肺动脉高压 (1)症状:除原有基础疾病的临床症状外,肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显,一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降,氧气运输受限,组织缺氧故病人易疲乏无力。由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,病人表现为劳动性呼吸困难...
(一)发病原因肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。 1.分类 (1)按病因分: ①原发性肺动脉高压:指引起肺动脉高压的原因不明。 ②继发性肺动脉高压:指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心...
应注意原发性PH和继发性PH的鉴别: 1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好。因此,应做到肺动脉高压的早期诊断,寻找肺动脉高压的病因。先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜...
常并发呼吸道感染、肺炎及心衰,晚期出现艾森曼格综合征,患儿常生长发育迟缓、营养障碍。艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病,可由原来的左向右分流,由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变,出现右向左分流,皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时,既称为艾森曼格综合征。
继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如...
(一)治疗 1.继发性肺动脉高压 (1)病因治疗:先天性心脏病继发严重肺动脉高压,对于手术及其效果有重要影响,有些手术虽然很成功,但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些病人术前应对肺高压程度有充分估计。PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持...