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小儿干燥综合征
疾病概述
  干燥综合征(Sjögrenssyndrome,SS)是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。它可同时累及其他器官,造成多种多样的临床表现,但以眼干燥(xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca)和口腔干燥(xerostomia)为主要症状。
疾病病因
  (一)发病原因  1.遗传因素  (1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex,MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(humanleucocyteantigen,HLA),与干燥综合征相关的...
主要症状
  干燥综合征多起病缓慢,开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医,而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。  1.口干由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少,却无自觉症状。严重者常频频饮水,进固体食物时必须用水送下。约50%患者牙齿逐渐发黑,呈粉末状或小片脱落,只留残根称为猖獗龋,是口干燥...
疾病检查
  1.血常规半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血,个别病人可出现轻度白细胞减少。  2.生化学检查半数病人可出现血浆白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高达40~60dl,合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。  3.免疫学检查IgM、IgA和分泌型I...
鉴别诊断
  儿童的干燥综合征须与慢性复发性腮腺炎、传染性腮腺炎和肿瘤相鉴别。但这些疾病不存在口和眼干燥、皮疹、关节症状和抗核抗体检查为阴性。腮腺炎(epidemicparotitis,mumps)是由腮腺炎病毒侵犯腮腺引起的急性呼吸传染病,是儿童和青少年中常见的呼吸道传染病,成人中也有发病,由腮腺炎病病毒所引起。腮腺的非化脓性...
并 发 症
  可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎,肌炎等。
疾病预防
  目前病因尚不完全清楚,但与EB病毒感染有关,与遗传因素有关。积极防治EB病毒感染应对预防本症发生有积极意义。EB病毒(epstein-barrvirus,EBv),又称人类疱疹病毒(Humanherpesvirus4(HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞...
如何治疗
  (一)治疗  本病目前尚无根治方法,主要是替代或局部治疗和全身治疗。  局部治疗主要针对干燥症状的治疗。口干可适当饮水,注意口腔卫生,每天刷牙2次。有龋齿者要及时修补。眼干可用人工眼泪。  全身治疗主要用于有内脏损害如肾脏、神经系统受累以及血管炎者,可用肾上腺皮质激素。必要时可联合应用免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、硫唑嘌...
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