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小儿抗磷脂综合征
疾病概述
  抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholidantibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为血栓形成、习惯性流产和血小板减少等。
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚不清楚,是一种免疫紊乱性疾病。  (二)发病机制  本病确切的发病机制尚不清楚。  抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响。抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后,使内皮细胞功能受损,导致前列环素(prostacyclin)的合成及释放减少。前列环素有重要的抗血小板凝集和较强的扩血管作用...
主要症状
  1.血栓形成血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。可以表现为单一血管或多个血管受累。最常见部位为下肢深静脉血栓形成,表现为一条腿水肿和疼痛。此外,脑、肾、视网膜的动静脉,矢状窦和海绵窦均可出现血栓。虽然血栓可发生于各个动、静脉及其分支,但对病人威胁更大的则是动脉血栓。动脉循...
疾病检查
  1.梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验这两种试验在狼疮或其他结缔组织病的阳性率为5%~19%。因此对于本病的血栓形成,这两种方法的敏感性和特异性不高。  2.狼疮抗凝集物(lupusanticoagulant,LA)LA是一种IgG或IgM类免疫球蛋白,在体外能干扰并延长各种磷脂依赖的凝血试验。目前...
鉴别诊断
  须鉴别原发性和继发性抗磷脂综合征。单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者,并有以下情况应考虑PAPS可能:①无法解释的动脉或静脉血栓;②发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺);③年轻人发生的血栓;④反复发生的血栓;⑤反复发作的血小板减少;⑥发生在妊娠中晚期的流产。  静脉血栓...
并 发 症
  可发生动脉血栓,出现缺血性坏死,如心肌梗死、肠梗死,可导致肾功能衰竭等;神经系统损伤可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变,如截瘫等;可导致血小板减少;可发生自发性流产和死胎,肢端坏疽,肢体慢性溃疡,心瓣膜损伤和心内膜炎等。
疾病预防
  本症病因和发病机制尚不够清楚,因此无确切预防措施。这样的病症可以适当的才用中药的方法调养,和气血养脾胃注意调整睡眠,合理性的增强体抗力。可以采用六君子,归脾汤,养心汤等药物,注意日常的结合维生素食物的保养,积极对病症预防,防止小儿抗磷脂综合征。
如何治疗
  (一)治疗  目前无满意的治疗方案。治疗的主要目标为抑制血栓的形成,包括抗血小板、抗凝、促进纤溶等药物的应用。抗血小板凝集可应用小剂量阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)。  对于已形成血栓者,急性期一般采用溶栓治疗,如使用肝素和华法林(warfarin)。根据具体情况采用介入治疗及外科取栓等。  目前,原发性抗磷脂综合征...
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