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小儿肺出血-肾炎综合征
疾病概述
  肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征、肺-肾综合征等,本病在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。
疾病病因
  (一)发病原因  确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关:  1.感染呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HI...
主要症状
  临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。  1.年龄儿童到老年均可发病,多见于16~30岁(75%~95.4%)无种族差异。小儿病例较为多见,男性明显多于女性,为3∶1~10∶1。  一般表现:常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血,表现面色苍白、眩晕、气促等。  2.起病...
疾病检查
  1.尿液检查镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。  2.痰液检查痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。  3.血液检查若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞、低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超过10×109/L。  4.血液...
鉴别诊断
  本病征须与特发性含铁血黄素沉着症、结节性动脉周围炎、类似的血管炎、系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血、风湿性肺炎、肺出血及肾炎伴发于免疫复合物疾病等鉴别(表1)。  1.特发性肺含铁血黄素沉着症该症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血-肾炎综合征极相似,当Goodpasture病肺受累在先,肾炎表...
并 发 症
  绝大多数病人并发贫血,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大,可有眼底异常改变(包括了视网膜,脉络膜,视神经及玻璃体的炎症,肿瘤,各类血管的病变,各种变性疾病及多系统疾病引起的眼部病变)皮肤紫癜、便血等...
疾病预防
  Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个...
如何治疗
  预防:本病病因尚不明了,应积极预防各种诱发因素及内毒素(毒素、病毒感染、细菌感染、肿瘤、免疫遗传因素可引起发热、微循环障碍、内毒素休克及播散性血管内凝血等。内毒素耐热而稳定,抗原性弱)等,避免刺激机体产生抗体,导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。 
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