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小儿扩张型心肌病
疾病概述
  扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)又称充血型心肌病(congestivecardiomyopathy,CCM),是最常见的心肌病。有心脏扩大,收缩功能不全,发生心力衰竭等,是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。
疾病病因
  (一)发病原因多数病例病因仍不清楚,可能与遗传、中毒、代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。近年,认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染,病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人DCM病因分析:病因不明47%,心肌炎12%,冠状动脉病11%,其他病因30%。儿童资料:心肌炎2...
主要症状
  症状和体征:各年龄儿童均可受累。大多数起病隐缓,主要表现为慢性充血性心力衰竭,偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动,腹痛,活动后呼吸困难及明显心动过速,尿少,水肿。婴儿出现喂养困难,体重不增,吮奶时呼吸困难,多汗,烦躁不安,食量减少。约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆。患者面色苍...
疾病检查
  1.常规检查  2.心内膜心肌活检无特异性病理变化,价值有限,可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考。组织学可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大、纤维化,而无明显的淋巴细胞浸润。通过组织学或PCR方法可排除心肌炎、遗传代谢性心肌病及线粒体病。心肌活检多用于心脏移植的评价。  3....
鉴别诊断
  本病应与风湿性心脏病、病毒性心肌炎、心包积液及限制型心肌病等鉴别。  1.风湿性心脏病有风湿热表现及瓣膜性杂音。应用超声心动图检查,心包积液可见心包有液性无回声区,心室无扩大。DCM可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全的杂音及左房扩大,易与风心病相混淆。DCM无风湿热病史,心脏杂音在心衰时较响,心衰改善后杂音减轻或消失;风心...
并 发 症
  可并发慢性或急性心力衰竭、心律失常、二尖瓣关闭不全、肺水肿、脑栓塞等。1,急性心力衰竭(acuteheartfailure,AHF)是指由于急性心脏病变引起心排血量显著、急骤降低导致的组织器官灌注不足和急性淤血综合征。2,心律失常(cardiacarrhythmia)指心脏电活动的频率、节律、起源部位、传导速度或激...
疾病预防
  目前尚无确实的预防措施,但应积极防治病毒性心肌炎;平衡膳食,加强营养,特别防止硒的缺乏、亚油酸的缺乏、钾和镁的缺乏等,因均可造成心肌损伤。多喝酸奶:坚持均衡饮食,如果人出现酗酒、精神紧张或饮食不平衡等情况,会使人的抗病能力削弱。要纠正这种失衡,必须依靠养生细菌,酸奶中就含有这类细菌。多饮开水:记住,是白开水!这样能...
如何治疗
  (一)治疗目前无特效治疗措施,更不能建立该病的一级预防;需强调早发现、早诊断及早治疗;主要措施包括控制心衰、逆转心肌肥厚、防止心室重构。长期正规抗心衰治疗,可能有利于预后的改善。  1.一般处理  (1)预防和控制感染:上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰,一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙种球蛋白或...
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