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小儿完全性肺静脉异位连接
疾病概述
  完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房,占所有心血管畸形的1.5%~2.6%。肺静脉连接异常(anomalouspulmonaryvenousconnection),也有称为肺静脉回流异常(anomalouspulmonaryvenousreturn),是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心...
疾病病因
  (一)发病原因在胚胎发育早期,肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后,右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉,左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25~27天时,与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中,肺静脉除了与支气管静脉保持连接外,...
主要症状
  病人症状取决于肺静脉有无梗阻,心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭,症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻,房间通道大者肺动脉高压较迟出现,但紫绀明显,病情发展较缓。婴儿生长缓慢,呼吸急促,心跳加速和轻度紫绀,而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音,有时胸骨左...
疾病检查
  并发肺部感染时,出现感染血象,白细胞计数和中性粒细胞显著增高。  1.胸部X线  (1)无梗阻型:右心房、右心室增大,肺血增多。如连于左无名静脉,左上心缘可见扩张的垂直静脉和左无名静脉,右侧可见上腔静脉,使心影呈典型的“8”字形或雪人样,这种表现多出现在年长儿,出生数月的小儿这种影像不明显。  (2)梗阻型:其胸片...
鉴别诊断
  与房间隔缺损等先心相鉴别,主要依靠辅助检查确诊。房间隔缺损简称房缺(atrialseptaldefect,ASD),是先天性心脏病中最常见的类型之一,仅次于室间隔缺损,系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型,少数为多孔型,还有极少数呈筛孔状者。
并 发 症
  营养障碍、生长发育迟缓、反复肺部感染,并可致心力衰竭、肺水肿等。肺水肿间质期,患者常有咳嗽、胸闷,轻度呼吸浅速、急促。查体可闻及两肺哮鸣音,心源性肺水肿可发现心脏病体征。PaO2和PaCO2均轻度降低。肺水肿液体渗入肺泡后,患者可表现为面色苍白,发绀,严重呼吸困难,咳大量白色或血性泡沫痰,两肺满布湿啰音。
疾病预防
  先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。  1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。  2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。  3.积极做好产前检查工作,预防感冒,...
如何治疗
  (一)治疗婴幼儿一旦病情稳定,即应该实施根治性手术。有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴,早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情,等待手术时机。如果可能。则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房,可打开...
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