多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身或局部症状和体征,典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
(一)发病原因 本病病因还不清楚,约有1/5的病人合并结核,故被认为与结核感染有关,但多数病人无结核灶,结核菌培养为阴性。也有人怀疑与病毒感染有关,但活检组织培养未分离出病毒。 (二)发病机制 本病的发病机制还不很清楚。本病是一种肉芽肿病变,主要累及皮肤和关节。在本病的组织细胞和巨细胞中,可见脂质沉着,少数病...
本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。 1.皮肤所有病人均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹,以指间关...
半数病人有贫血和血沉轻度增快,1/3的病人有暂时性胆固醇轻度升高。血清白蛋白和球蛋白比例减少或倒置。 X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数病人的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变。
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大量各种形态的组织细胞...
多中心性网状组织细胞增生症并发症:1/4的病例合并恶性肿瘤。肿瘤可发生在乳房、子宫、卵巢、胃、结肠、喉、肺等部位,也可为淋巴瘤及白血病等。这些病例中,73%的是在诊断本病之后发生肿瘤的。另还可合并多脏器损害。 恶性肿瘤的危害: (1)阻塞和压迫:这一点和良性的肿瘤相似,不过恶性肿瘤的阻塞压迫发展迅速,程度也高,...
1.减少或避免发病因素,防止病毒感染。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力。 怎样提高自身免疫力呢?归纳有以下几点: 1.全面均衡适量营养 维生素A能促进糖蛋白的合成,细胞膜表面的蛋白主要是糖蛋白,免疫球蛋白也是糖蛋白。猪肝含有丰富的维生素A,现今都市人不愿意吃它。维生素A摄入不足,呼吸道上皮细胞缺乏抵抗力...
(一)治疗 本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用免疫抑制剂,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮质激素治疗可使少数病人暂时改善症状。 Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服甲氨蝶呤,每周7.5mg,如病人能耐受可逐渐增至每周15~25mg,泼尼松开始剂量为每天0.5~1.0mg/kg,在3...