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小儿淋巴细胞间质性肺炎
疾病概述
  淋巴细胞间质性肺炎(lymphocyticinterstitialpneumonia,LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎,多伴AIDS发生。LIP和肺淋巴细胞样增生(pulmonarylymphoidhyperplasia,PLH)可见于各种免疫紊乱情况,如自身免疫性疾病,骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AID...
疾病病因
  (一)发病原因淋巴细胞间质性肺炎的病因不明,早产和免疫功能低下常为诱因,病因有以下几种假说:1.HIV感染HIV感染导致淋巴细胞增生。  2.HIV伴发EBV感染两者有协同作用。  3.免疫、遗传因素与HLA-DRs相关,HLA-DRs表型者,发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性疾...
主要症状
  起病年龄1岁左右(5~81个月),以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢,为非特异性症状,常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热,无力和胸痛、咯血较少见,体格检查见全身淋巴结肿大,唾液腺增大,心率快,呼吸增快,发绀,杵状指。听诊正常或有喘鸣音或吸气末?音。X线片示肺纹理增加或网点状阴影,肺...
疾病检查
  1.周围血象可见淋巴细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。  2.骨髓象可见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞增多。  3.血生化检查免疫球蛋白增高,以IgM为主;少数可伴有低丙种球蛋白血症。  4.血气分析表现为低氧血症。  5病原体检查肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体。肺活检可明确诊断,近年认为纤维支气管镜检和支气管肺泡灌洗同...
鉴别诊断
  根据HIV感染史,慢性进行性病程、X线及实验室检查肺活检病理所见及除外其他病原所致间质性肺炎可作出诊断。笔者曾见一例12岁男孩LIP(病理证实),X线表现为双侧的小蜂窝状阴影,HIV阴性。LIP需与严重的淋巴浸润性疾病鉴别。  1.与有明显淋巴浸润性疾病鉴别如外源性过敏性肺泡炎、血管免疫母细胞性淋巴瘤、弥漫性淋巴增...
并 发 症
  可发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化,最终并发呼吸、循环功能衰竭。由于缺氧和二氧化碳潴留可以引起多器官损害包括中枢神经系统及心血管呼吸血液消化等系统所以呼吸衰竭时临床表现除原发病症状外主要表现为缺氧和二氧化碳潴留对各个脏器的损害。
疾病预防
  预防方法同AIDS。预防HIV感染:  ①传染源的管理:高危人群应定期检测HIV抗体,医疗卫生部门发现感染者应及时上报,并应对感染者进行HIV相关知识的普及,以避免传染给其他人。感染者的血液、体液及分泌物应进行消毒。  ②切断传播途径:避免不安全的性行为,禁止性乱交,取缔娼妓。严格筛选供血人员,严格检查血液制品,推...
如何治疗
   (一)治疗目前尚无特异性治疗手段。肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白治疗有效,对激素反应不佳者可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。有呼吸困难者可用支气管扩张药和氧疗,伴发感染者应积极控制感染。还有报告Zidorudine有较好效果。        (二)预后LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎,多伴AIDS发生,病情...
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