皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasakisyndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并...
(一)发病原因尽管许多学者做了大量研究，川崎病的病因目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病是由感染所致。鉴于这种自限性疾病所表现出的发热、皮疹、结膜充血、颈淋巴结肿大以及好发于儿童、爆发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。 然而，标准的和更先进的病毒及细菌的检测手段和血清学检查均无法确定微生物...
1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学...
川崎病的诊断在实验室有许多典型的异常，但没有特殊性。急性期的标志物如ESR，C反应蛋白，α1-抗胰蛋白酶在发热后升高并可持续6～10周。在急性期白细胞总数正常或升高，多形核白细胞也升高。川崎病的患儿几乎没有白细胞减少症。正细胞性贫血较常见。在病程的10～20天是发生血小板增多症的高峰。肝酶在急性期有所升高，而胆红素...
川崎病有许多同其他感染性疾病相似的表现。需与其鉴别的有细菌性感染如猩红热，葡萄球菌引起的皮肤症状，中毒性休克，风湿热，洛基山斑疹热和细螺旋体病。病毒感染也要与川崎病鉴别，包括麻疹，EB病毒及腺病毒感染。非感染性疾病如Stevens-Johnson综合征、药物反应和幼年型类风湿性关节炎。 1.婴儿结节性多动脉炎病理...
1.心血管并发症心血管系统受累可引起心血管并发症而导致死亡，故显得尤为重要。许多患儿由于冠状动脉血栓而突然死亡，多见于起病后2～12周内。日本在20世纪70年代较早的报道说有1%～2%的病死率，但这一数据在90年代下降至0.08%，这主要归功于及时的诊断和适当的治疗。 (1)冠状动脉瘤：是川崎病中最严重的并发症。...
本病病因和发病机制尚未完全明确，但已证明本病发生与病毒感染有关，应积极预防各种病毒感染性疾病，尤其是做好疫苗的接种等措施。除隔离传染源、切断传染途径外，免疫预防是重要而有效的措施，有人工自动免疫如接种减毒活病毒疫苗（脊髓灰质炎疫苗、牛痘疫苗和麻疹疫苗等）及灭活病毒疫苗（流感疫苗、狂犬病疫苗等）。尤其是减毒活病毒疫苗...
(一)治疗 1.急性期治疗急性期的管理目的在于帮助炎症的减轻和防止冠状动脉血栓的形成。口服阿司匹林及大剂量的静脉应用免疫球蛋白是治疗的基础。如有因血栓所致的心肌梗死，溶栓治疗是必要的。 (1)阿司匹林：阿司匹林有消炎及抑制血栓形成的作用。但是，至今尚未有令人信服的资料提示单独使用阿司匹林可减少冠状动脉畸形的作用...
