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小儿细胞外胆固醇沉着综合征
疾病概述
  细胞外胆固醇沉着综合征(extracellularcholesterosissyndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellularcholesterosis),又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道,系手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节的一种病征,这种病损的组织学检查可见细胞...
疾病病因
  (一)发病原因  本病征的病因未明,与细菌感染的慢性血管炎有关。  (二)发病机制  有学者认为本症是一种慢性血管炎,常显示血管内皮肿胀,和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。这种慢性血管炎的发生,与细菌感染及其毒素作用有关。有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性...
主要症状
  本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型:  1.Ⅰ型表现为钱币状斑块和结节,呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。  2.Ⅱ型表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观。有时类似多形红斑。  两型皆有肝脾肿大,病程缓慢...
疾病检查
  可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。病理检查,皮肤红斑活检显示,血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着,应做腹部B超检查,可发现肝脾肿大。有时临床症状并不明显但化验检查已显肝功能异常。实验室检查对评估肝脏损害程度及其预后也是必不可少的。
鉴别诊断
  与其他相似表现皮疹相鉴别,实验室病理检查可助确诊。皮疹作为一种皮肤变化,特别是对急性传染病的诊断很重要。根据皮疹的出现情况和形状,有时可以对疾病作出诊断,而且还能成为采取相应治疗措施的依据,中医推荐卫肤霜治疗,因服药和使用化妆品而出现皮疹的很多。
并 发 症
  1、可引起肝脾肿大和功能受损。肝功能不全使得体内的胆红素升高引起患者出现“三黄”症状,即脸黄、尿黄、巩膜发黄。  2、肝功能不全所导致物质代谢障碍,引发食欲不振、恶心、厌油腻、腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状。  3、肝功能不全导致血小板数量及功能异常引起患者会出现牙龈出血、鼻出血等症状。  4、肝功能不全使得肝脏对雌...
疾病预防
  本症发生与个人体质有关,应注意预防感染性疾病,科学锻炼身体应遵遁的原则是,全面锻炼、循序渐进、持之以恒。  1.尽可能使身体各部位、各系统都得到锻炼;  2.尽可能拓宽练习项目和形式,以求发展各类身体素质。循序渐进,既指运动强度应由小到大,在身体逐步适应的基础上不断提高要求;又指学习动作、掌握技术要从易到难。
如何治疗
  (一)治疗  目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗,儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。  据记载成人内服氨苯砜效果良好,曾有48h即可见效的报道。成人剂量:开始50mg,每晚服1次,连续3天;以后改为50mg,2次/d,连续3天;如无反应,可增至50mg,3次/d,第10天开始50mg,4次/d。...
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