慢性良性中性粒细胞减少症(chronicbenignneutropenia，CBN)为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。
(一)发病原因 病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%～100%)，其临床意义还不明了。 (二)发病机制 多数病例骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成机制尚不清楚，可能为不同的原因所致，抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用。但是抗...
CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染，也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿;随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。 ...
外周血白细胞总数正常或轻度增高，粒细胞绝对计数
应与其他中性粒细胞减少症相鉴别。 1.周期性中性粒细胞减少症周期性中性粒细胞减少症的特点是反复感染伴以周期性循环中性粒细胞数量变化，每一周期约为21天。1910年首例报道，1930年对本病有了进一步认识。男女均可患病，约25%的病例有遗传学背景。 (1)发病机制：周期性中性粒细胞减少症是早期造血前体细胞内源性调...
口腔感染、皮肤感染等。如粒细胞缺乏症常急骤起病，患者均有寒战高热，口腔最易并发严重感染，表现为坏死性溃疡，常被灰白色或黑色假膜覆盖软腭或咽弓可因坏死而穿孔，即所谓的走马疳。会阴区感染是仅次于口腔的易发部位，直肠、肛周及阴道均可发生坏死性溃疡。上述部位的感染如不及时治疗，因缺乏粒细胞常造成感染迅速扩散，进展为败血症病...
1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等...
(一)治疗 1.一般处理多数病儿无症状，不必限制活动，也不必经常看医生。应注意口腔、牙齿卫生，除非有明确的感染表现，不必用抗菌药物预防感染。有明确感染者，应给以有效的抗菌药物，特别要考虑到金黄色葡萄球菌是最常见的病原菌。 2.IVIG用于伴有严重感染者。 3.重组人类非格司亭(rhG-CSF)具有很好的效果，...
