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小儿继发性免疫缺陷病
疾病概述
  因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致免疫缺陷,称为继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiency,SID)。SID表现为轻度免疫功能缺陷,且常为可逆性变异,及时去除不利因素之后,有望恢复正常免疫功能。
疾病病因
  (一)发病原因  为了让患儿得到早期的诊断和治疗,对反复感染的患儿均应进行免疫学检查,同时感染也是致SID的最常见原因;营养紊乱是SID的另一重要原因,在发展中国家尤为突出。  1.病因与分类造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂,除人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)所致的...
主要症状
  免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂,但其共同表现却较为集中,尤其是反复感染。若存活期长,还易发生肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病(PID)有明显遗传趋向,在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史,而不利环境因素和其他基础疾病则可能是继发性免疫缺陷病(SID)的重要线索。SID的临床表现与PID...
疾病检查
  免疫缺陷病的病因复杂,其实验室检查手段更为多样,应结合家族史、病史、体检,选择相关项目。总之,凡反复不明原因感染发作,均应考虑免疫缺陷的可能性,当找不到明确诱因,且有阳性家族史,更应想到PID的可能性。但无论诊断PID或SID均应有相应实验室检测依据,以明确免疫缺陷的性质。免疫网络极为复杂,测定全部免疫细胞和免疫分...
鉴别诊断
  应注意与原发性免疫缺陷病鉴别,SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于:  1.SID常为免疫系统多环节受损PID几乎都是特定的单基因缺失,导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损,表现出这种功能的完全缺失,且为不可逆的改变;而SID常为免疫系统多环节受损,但受损程度较PID轻,仅为部分功能受损,表现为免疫功能...
并 发 症
  反复发生各种感染或机会感染,生长发育延缓,常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染,反复呼吸道感染和肺炎;可发生再障溶血性贫血和血小板减少,可发生坏疽性脓皮病,支气管扩张,以及严重的接种后反应,并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
疾病预防
  免疫和感染等之间的关系复杂,免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础,但感染或肿瘤和营养不良也会造成继发性免疫缺陷病。恶性肿瘤、营养不良、细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等,经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷。因此临床应予以警惕。  AIDS尚无法治疗,但是可以预防。最强大的预防武器是宣...
如何治疗
  (一)治疗  SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗,替代治疗和对症治疗均要视免疫缺陷的类型及后果而定,因在何种因素影响下,产生何种特殊免疫异常并不十分明了,故只有根治原发病,才有可能彻底纠正SID。  1.一般治疗要加强宣传与护理,采取有效措施预防感染,合并感染时应用合适的抗生素治疗,针对各种情况进...
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