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淀粉样变病
疾病概述
  淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
疾病病因
   淀粉样变性在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。   其原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速淀粉样变性物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。   
主要症状
  一、临床表现  淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官。  1.肾脏表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。  2.心脏心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。  3.舌肥大可导致言语困难、舌疼痛。  4.脾脏有脾脏肿大,但多无任何症状。  5.胃肠道表现为胃肠运动功能异常,胃张力低,吸收...
疾病检查
  一、常规检查以发现淀粉样变性病的表现。这些检查包括:  1、关节检查以发现关节炎或肌腱炎的表现;  2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子,其顶部带有光源和微型摄像头的,可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部),以发现胃肠道出血;  3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或心脏扩大;  4、肌力检查以发现肌...
鉴别诊断
  主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如肺结核或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。   淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、...
并 发 症
   淀粉样蛋白沉积在不同部位的患者会有不同的并发症,例如脑—痴呆;肾脏—肾衰竭;神经系统—麻木,刺痛或无力。  痴呆是指较严重的、持续的认知障碍。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征,伴有不同程度的人格改变,但无意识障碍。  肾衰竭是各种慢性肾脏疾病发展到后期引起的肾功能部分或者全部丧失的一种病理状态。  身体某部分...
疾病预防
  由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。  继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核和风湿性关节炎,如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。
如何治疗
  一、药物治疗:  1。对症治疗对于一般食欲不振、嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘,采用四环素族抗生素有效,用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg,可改善初期病例的大便异常。  2。药物治疗二甲亚砜(dimethylsulfoxide,DMSO)具有分解淀粉样蛋...
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