先天性主动脉瓣狭窄(congenitalaorticstenosis，CAS)，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。
(一)发病原因成人主动脉瓣狭窄多为风湿性或动脉硬化性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见。瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm。本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全...
1.一般症状本病多见于男性。症状轻重决定于狭窄程度。如狭窄超过主动脉口正常面积的25%以上，即主动脉口在小儿减小至0.6cm2时可出现症状，如发育障碍、易疲劳、呼吸困难、昏厥、心前区疼痛、心力衰竭甚至猝死等。一般则无症状，无青紫及呼吸困难等。 2.心脏检查心脏大小正常或扩大，在胸骨右缘第2肋间或左缘第3、4肋间扪...
一般常规检查无异常。 1.X线检查心脏外形正常或扩大，以左心室增大为主，透视下收缩强烈。升主动脉影亦因狭窄后扩张而增宽。钡餐时在右前斜位可见左心房增大。 2.心电图检查正常或显示左室肥大伴心肌劳损。Ⅰ、Ⅱ导联及心前区导联V5、V6，可见T波倒置。 3.超声心动图检查主动脉根部曲线间的主动瓣波形不能见到正常的开...
本病在临床上常需与风湿性主动脉瓣狭窄鉴别。风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏病，临床有发热、关节痛，实验室检查有抗“O”增高、血沉增快等特征。风湿热的发病年龄以5～15岁多见，3岁以下罕见，出现瓣膜病变的时间更迟，往往需要在心脏炎后反复发作半年至2年以上，且主要侵犯二尖瓣。本症因有明显的杂音及左心室肥大，需与室间隔缺损...
主动脉瓣狭窄患者，左心室肥厚，收缩功能一般正常;严重主动脉瓣狭窄患者可出现左心室扩张，收缩功能不全。由于左心室肥厚，左心室顺应性下降，二尖瓣血流E/A
询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接...
(一)治疗一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损;左室与主动脉之压力阶差>80mmHg;主动脉瓣口面积
