特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。
(一)发病原因病因末完全明了。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症可分为4个亚型： (1)单纯型。 (2)与牛奶过敏共同发病。 (3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。 (4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。2.继发性肺含铁血黄素沉着症多继发于下述病理情况：(1)各种原因所致左心房高压的后果...
发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊。据我院早期65例统计：来院时的症状有面色苍白(95.2%);乏力(79.5%);咳喘(66.7%);咯血或呕血(429%);低热(33.5%);腹痛(12.7%);鼻出血(6.4%)。而体征...
关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。其他方面有： 1.血象急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。北京儿童医院患儿入院时有重度贫血者(血红蛋白30～60g/L)约占1/3，中度贫血者(血红蛋白60～90g/L)占45%。末梢血片中网织红细胞增加，最高可达23%，超过3%的占70%。嗜酸性粒细胞在部分...
鉴别诊断方面，对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的病人都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿。如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑。出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
特发性肺含铁血黄素沉着症常数年后，出现贫血及慢性肺纤维化，影响呼吸功能，终因心力衰竭而死亡，亦有肺出血，大咯血窒息而早期夭亡者。乏氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的...
无特效预防方法。有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现。有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原。积极预防肺部感染，增强患儿体质。
(一)治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性发作期由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的...
