韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis，WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。
(一)发病原因 病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。 (二)发病机制 本病虽然为多脏器受累，但多数最初为上呼吸道受累，如鼻炎和鼻窦炎，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织出现血管炎。由于本病的病理为血管炎...
本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎，鼻塞、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。肺部受累时出现咳嗽、咯...
患儿可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。 血清ANCA阳性，特别是c-ANcA对诊断本病有特异性，而核周边染色的ANCA(perinuclearANCA，p-ANCA)多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等，...
本病须与结节病和肺结核相鉴别。在这二者c-ANCA均阴性。还须与变态反应性肉芽肿相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有哮喘史，末梢血嗜酸性粒细胞增多，同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外，还须与肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。
肋间肌疼痛严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、鶒一过性肺浸润。患者可有胃、十二指肠溃疡，肉芽肿形成，出现不定位的腹痛、呕血和血便。可有肝、脾肿大，伴有肝功能异常。昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等。
本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治。遗传因素中可能与多个HLA抗原有关;感染因素中金黄色葡萄球菌过敏可能较为重要;多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分，WG的组织损伤是在一定的环境和遗传背景下，机体产生的异常免疫反应。
(一)治疗 可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/(kg·d)，待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例，需用甲泼尼龙冲击后，改为泼尼松1mg/(kg·d)口服，4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如...
