致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“...
(一)发病原因病因不明，可能与遗传、感染因素有关。 1.遗传因素少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导致右室心肌...
可发生在胎儿期，至青少年期始发病。本病好发于男性，40岁以前诊断本病的患者中，80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，有3类症状： 1.右心衰竭以婴幼儿多见。 2.心律失常反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑?等不适就诊，或无任何症状，因偶...
1.一般常规检查多为正常。 2.心内膜心肌活检组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。 1.X线检查部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血...
婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏心肌组织，心内、外膜贴在一起，称为“羊皮纸样心脏”，婴儿期即出现心力衰竭，极少因运动诱发死亡。ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累，但程度较轻，亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不...
右心衰竭、心律失常、晕厥、浆膜腔积液，可发生猝死。情绪激动或劳累等可诱发VT,非VT发作期,患者可有渐进性心悸、气短和晕厥等症状。部分患者以猝死为首发症状,多为≤35岁的青年人,生前多无症状,貌似健康,能从事体力活动。情绪激动和剧烈运动等可诱发猝死。如右心衰竭，表现为不明原因的充血性心力衰竭。患者年龄多在40岁以上...
重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。常表现为家族性，家族性发病约占30-50%，由于疾病常常无临床症状，因此需要亲属接受心血管系统的检查以排除家族史，特别是染色体显性遗传的外显率降低时，导致某些家系的外显率只有20%-30%。此外，对成员较少家系家族史的评估也会得出是散发的错误印象。家系研究已经证实9种不...
(一)治疗治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。对药物治疗无效或不能耐受药物...
