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小颌畸形综合征
疾病概述
  小颌畸形综合征(micrognathiasyndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死...
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。  (二)发病机制  小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的营养不良,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形,出现包括腭裂、舌下垂三联征,Douglas观察...
主要症状
  1.大部分患儿出生不久即出现症状,表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等,影响婴儿入睡,症状轻重与畸形程度不同而有差异。  2.呼吸困难在仰卧或喂奶时更加明显,易引起呛咳、窒息及吸入性肺炎。  3.营养不良长期喂养困难,可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶病质等表现。  根据临床表现,和特征如少颌畸形,舌根不...
疾病检查
  并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高;发生低氧血症时PaO2下降PaCO2升高。  根据临床选择X线胸片、超声心动图、心电图等检查。心脏在每个心动周期中,由起搏点、心房、心室相继兴奋,伴随着生物电的变化,通过心电描记器从体表引出多种形式的电位变化的图形(简称ECG)。心电图是心脏兴奋的发生、传播及恢复过...
鉴别诊断
  根据临床表现,和特征如少颌畸形,舌根不愈,吸气性气道阻塞等相即可诊断。临床应与气管异物鼻息肉等相鉴别。以新生儿,婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。症状轻重不一,轻者可自己吸吮,俯卧时无呼吸困难,重者需鼻饲和气管插管。本患者有小下颌畸形、舌根后...
并 发 症
  导致吸入性肺炎或肺不张,有吸气性喘鸣,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。常有喂养困难,营养不良,生长缓慢。易并发中耳炎。26-82%的患者合并有其他畸形,腭裂最常见,发生率约为50-68%,另外,可发生其他畸形,如:颅面部畸形,肌肉骨骼畸形,心血管畸形,尚可伴有智力低下、染色体异常等
疾病预防
  避免感冒、加重病情,影响生命。早产和合并有其他畸形是引起本病死亡率增加的主要原因。另外,随着近年监护技术的提高和及时治疗,死亡率正逐渐下降。患者生后如能获得充分的营养,小颌畸形能在6-8个月内发育到接近正常。如果成年后下颌骨仍然发育不良则可进行下颌牵引成骨及颏前移等手术治疗。
如何治疗
  (一)治疗  1.一般治疗精心护理,采取侧位或俯卧位,以防舌根后坠。  2.营养治疗采用鼻饲管喂养,重者可行胃造瘘以保证息儿营养。  3.畅通气道重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架,以保持呼吸道通畅,也可行气管切开。  4.对症处理对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。  (二)预后  本病征的预后较差,由于患...