选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种体液免疫缺陷病。免疫球蛋白缺乏症多数起病于10～30岁，男女发病数相等。
(一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病(CVID)相似，可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性。第6对染色体上的MHC(人类为HLA)位点，特别是HLAⅡ的DR、DQ和DP位点...
最轻者可长期无任何症状，不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患者发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。诊断年龄自6个月～12岁，与国外相比，神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见，而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。 呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始，部分患儿可持续到青春期，此后...
患者血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA，尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可2倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。 根据病情选择，如肺部感染时做胸片检查;胃炎、胃溃疡时做胃镜和钡餐检查;癫痫做脑电图检查等等。
免疫缺陷性疾病其特点均为反复感染，且可发生不常见的严重感染、感染持久不愈，治疗效果不佳等等。体液免疫缺陷多见革兰阳性菌感染，细胞免疫缺陷多见革兰阴性菌、真菌、原虫、病毒、分枝杆菌等感染;X线检查在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病，应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别，如先天性低丙...
常伴发自身免疫病，如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等;可伴有过敏性疾病、反复感染等;有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎，节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、胰腺炎和肝炎等;可有智能低下，癫痫，可伴发哮喘或荨麻疹...
病因尚不清，目前重点是做好遗传疾病防治工作。如： 1.对患者家庭成员进行筛选检查。 2.遗传咨询，检出致病基因携带者，指导生育。 3.产前诊断等。 提高免疫力中药有玉屏风散，黄芪，党参等，西药有左旋咪唑，转移因子，核酪，胸腺肽，匹多莫德，泛福舒，免疫球蛋白等。食品常见有牛初乳制品，益生菌制剂，多种...
(一)治疗 主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑狼疮，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者，或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有...
