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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病
疾病概述
  选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出。
疾病病因
  (一)发病原因  IgG依其重链的不同可分为4个亚类,即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高,IgG2约为其之半,IgG3仅为其1/10,IgG4量极微。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体,通常针对蛋白质抗体。IgG2是非T细胞依赖性抗体,主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密...
主要症状
  选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一,该病可无临床表现,也可表现为反复呼吸道感染,在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%~35%。包括上呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病人表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下,感染并不严重,也不会危及生命。  Ig...
疾病检查
  选择性IgG亚类缺陷病实验室检查,包括测定血清IgG、IgA、IgM作为筛查实验,主要靠测定血清IgG亚类水平;有条件者应该测定抗原特异性IgG亚类抗体,包括测抗多糖抗原:如抗b型流感杆菌荚膜多糖、抗链球菌荚膜多糖、抗23价肺炎球菌多糖抗原、抗脑膜炎球菌多糖抗原等特异性IgG亚类抗体;测抗蛋白质抗原:如抗白喉类毒素...
鉴别诊断
  选择性IgG亚类缺陷病的诊断比较困难,因为反复呼吸道感染是非特异性的表现,病人血清IgG,IgA,IgM常正常,可升高或降低,因此,血清IgG亚类测定及抗原特异性抗体测定,对该病诊断尤为重要,目前认为选择性IgG亚类缺陷病的诊断标准为:  1.IgG亚类缺陷病人血清IgG亚类测定值低于正常同龄儿童均值的1.96或2...
并 发 症
  反复呼吸道感染可至支气管扩张;反复性化脓性脑膜炎可至神经系统后遗症;反复腹泻可至营养性疾病。有反复睑板腺囊肿,以后发展的肺部感染。可能表现为由奈瑟脑膜炎球菌引起的反复脑膜炎或复发性肺炎球菌感染,多数选择性IgG2缺陷病人有正常的血清免疫球蛋白水平。
疾病预防
  1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等...
如何治疗
  (一)治疗  反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200~400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提...