心室肌致密化不全(non-compactionofventricularmyocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性心肌病。
(一)发病原因 由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等，病因尚不清楚。但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外，也可导致心肌发育停滞，另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一。还有学者证...
症状出现早晚不一、轻重不同，其表现可从无症状到重度心功能不全，甚至需进行心脏移植，或发生猝死;但亦有60岁以上发病的报道。其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关。主要临床表现为： 1.心力衰竭主要为左心衰竭，亦可合并右心衰竭，其机制为：①小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血，尤其是心内膜下心肌，引起内膜下...
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主要与下列疾病进行鉴别： 1.肥厚型心肌病心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变，但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。 2.扩张型心肌病可有较多突起的肌小梁，但数量上与NVM相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄，不同于NVM时的厚薄不均。 3.左室心尖部血栓形成心尖部的血栓有时可被误诊为NVM...
可出现心力衰竭、心律失常、心内膜血栓伴栓塞等并发症。病变均累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的心力衰竭。引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降，出现类似扩张型心肌病的表现。局部冠状动脉血供受损，从而引起心脏电传导延迟，诱发心律失常。
加强宣传教育，提倡优生优育，指导合理妊娠，加强孕期保健。避免胎儿先天畸形的发生。要做基因检查,注意生育保健，特别是在孕期应尽量避免接触致畸、致突变的有害因素。防止近亲结婚。适龄生育。婚前遗传咨询的目的是了解双方有无遗传病史和其他可能遗传的疾病，以决定男女双方是否适合结婚。
(一)治疗 无特殊治疗，目前均采取对症治疗。包括：①营养心肌：如二磷酸果糖等;②抗心律失常;③治疗心力衰竭：强心、利尿、扩血管、ACEI等;④抗凝治疗：如小剂量阿司匹林[5mg/(kg·d)，1次/d]。王宵芳报告2例使用肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白静脉注射后心功能有明显改善，有参考价值。 (二)预后 差异...
