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大脑大静脉瘤
疾病概述
  大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤,故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。本病是比较少见的脑血管畸形。
疾病病因
  (一)发病原因  大脑大静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统,起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通,大约在胚胎发育11周时,静脉后部与大脑内静脉交通,形成大脑大静脉,静脉前部退化,最终消失。在胚胎发育第6~11周期间,如因某种原因引起胚胎发育异常,脑静脉前部不能正常退化闭塞,即可形成动静脉瘘。这种胚胎学改变可解释...
主要症状
  大脑大静脉瘤,根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组:  1.新生儿组典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭,几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉栓塞。颅骨听诊能闻及持续颅内杂音。颈静脉血氧饱和度明显升高。头颅CR、MRI能发现动脉瘤样病灶,血管造影上病灶前缘和下缘可见众多细小...
疾病检查
  无特殊表现。  1.颅骨X线平片婴儿组偶见病变血管钙化,儿童成人组除显示颅内压增高征外,常见颅内钙化斑。表现为松果体区直径2.5cm以上的完全或不完全环状钙化影。  2.脑血管造影为确诊大脑大静脉瘤的主要手段。至少应做3条选择性脑血管造影,包括双侧颈内动脉和一侧椎动脉造影;最好行数字减影全脑选择性血管造影,使大脑大...
鉴别诊断
  大脑大静脉扩大也见于其他情况或病变,应注意识别。因为它们在治疗上有别于原发大脑大静脉瘤。  1.大脑大静脉扩大见于脑AVM引起的继发大脑大静脉瘤,或硬脑膜AVF引起的大脑大静脉代偿扩大。这两种病变的治疗应处理原发病变,而非大脑大静脉本身。  2.大脑大静脉曲张属于正常变异,不伴动静脉短路。
并 发 症
  大脑大静脉瘤患者如有颅内动静脉瘘形成、外周血管阻力降低、回心血量增加时,心脏排出量升高,导致心室肥大、肺动脉高压,可引起心力衰竭。另外,因矢状窦和静脉系统内压力增高,影响脑脊液吸收障碍,造成脑室扩大,形成脑积水。
疾病预防
  无特殊预防方式,平时应注意:  1.养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。  2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因...
如何治疗
  (一)治疗  根据患者的年龄和临床表现选择治疗的适当时机和最佳治疗方案。新生儿多以心血管症状起病并威胁生命,故首选治疗应为稳定全身情况、控制心功能障碍。如对症治疗有效,可定期随访,头颅CT、MRI检查及颅内超声波检查和头围测定都能提供颅内病变变化情况,可作为随访判断手段。如病情稳定,待患儿出生6个月后再作进一步原发...
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