心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。
(一)发病原因 迄今尚未阐明。Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可...
1.症状本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。约1/3～1/2病人有心肌病家族史。1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。 本病起...
心内膜心肌活检：荧光免疫法测定法发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高。组织学发现肥厚部心肌排列紊乱的奇异的肥大心肌细胞。 1.超声心动图是临床上最有诊断意义的检查。二维超声心动图特征性改变是左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，最厚处可达20～35mm，心尖部心室腔狭小，实时下观察，在收缩期可见肥厚心肌呈...
本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病本病因可出现心绞痛及ST-T改变及异常Q波，需与心绞痛型冠心病鉴别：①冠心病发病年龄多数在中年以上;②出现心前区疼痛多有典型的特点，但心尖肥厚性心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效;③多伴血脂增高、血压增高、血糖增高等。根据本病...
其并发症同于肥厚性心肌病，可出现心律失常、动脉栓塞和感染性心内膜炎等并发症，但较少出现心脏性猝死和心力衰竭。部分病例可有胸痛，胸闷，心悸等症状，胸痛可酷似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效，此外，可有头晕，乏力等，晚期可出现心功能不全征象，偶尔可猝死。
在肥厚型心肌病预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，预防要求具体如下： 1.肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙、心导管...
(一)治疗 1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同。轻症无自觉症状，24h动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选β受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔10～30mg，3次/d，视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200...
