心脏横纹肌瘤(rhabdomyomaofheart)为仅次于黏液瘤的第2位常见的良性心脏肿瘤,也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤,在新生儿和婴幼儿更多见。
(一)发病原因 此病被认为是错构瘤而非真正的肿瘤,可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。是婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤。 (二)发病机制 1.发病机制目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%,部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成,故认为是错构瘤而不是真正的新生物...
心脏横纹肌瘤患者的临床表现,取决于肿瘤大小、数目及部位。最初的常见征象是心脏杂音,易产生血流梗阻和心律失常。小的肿瘤一般无症状,较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的右向左分流,出现发绀现象;累及传导系统可产生严重的心律失常,包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速...
目前尚无相关资料。 主要心脏超声心动图和心导管检查。 心脏超声心动图:横纹肌瘤本质上是心肌内固体肿瘤,侵及心肌的许多区域,直径从几毫米到几厘米,虽然尺寸不同但表现出回声光团的同一性。大的横纹肌瘤可导致左右心腔的流入道或流出道的梗阻,但未见心包渗出的报道。
与心脏黏液瘤、心肌纤维瘤、心脏血管瘤等疾病鉴别。 1.心脏黏液瘤为心脏原发良性肿瘤中最常见者,80%发生于左心房,亦可见右心房、左心室等处。女性发病略多,瘤体多呈单个,息肉状、球状或分叶状。软而脆,表面光滑,大小从樱桃至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱...
可发生充血性心力衰竭、动脉栓塞、细菌性心内膜炎等并发症。易产生血流梗阻和心律失常,可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害,出现发绀现象;累及传导系统可产生严重的心律失常,包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室传导阻滞;心脏扩大,瓣膜关闭不全(可酷似二尖瓣狭窄,...
对心脏横纹肌瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗可以减轻梗阻症状,保护心室及瓣膜功能,防止损伤传导系统的损害,部分改善本病的预后。年龄过大则出生先天性智力低下和其他畸形儿风险大大增高,孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物...
(一)治疗 存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征。对于婴儿患者无症状或仅有轻微症状者不主张手术治疗。存在结节性硬化和严重精神发育迟缓伴癫痫者不宜手术。手术治疗的原则是减轻梗阻症状,保护心室及瓣膜功能,防止损伤传导系统。横纹肌瘤虽无包膜,但界线清楚,外科手术可完全切除,只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导...