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新生儿Wilson-Mikity综合征
疾病概述
  本综合征多发生在早产儿,因肺未成熟所致,部分肺泡因充气不良而萎陷,部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后1周末或以后发病,以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。此处就典型的Wilson-Mikity综合征加以概述。
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚未完全阐明。由于肺不成熟,呼吸单位变异,呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大。主要发生于胎龄
主要症状
  发病常在出生后第1周末或更晚,起病缓慢,表现为间歇性发绀,呼吸增快、三凹征,发病2~6周呼吸症状逐渐加重,表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫,可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型:  1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型)呼吸困难12个月以上,有低氧血症,高碳酸血症,其中部分病例呈肺性心脏病,心力衰竭,肺动脉高压...
疾病检查
  脐带血或早期新生儿血清IgM3.0g/L以上,胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。血气检查呈不同程度低氧血症和CO2潴留表现。三大常规均正常。  1.胸部X线检查X线的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿,壁厚,两肺过度充气,第Ⅰ、Ⅱ型二肺弥漫性气囊肿,两肺门周围浸润,条索影向两侧上、下肺野为融合性气肿,并有纵隔疝形成,第Ⅲ、Ⅳ...
鉴别诊断
  1.早产儿慢性肺功能不全(CPIP)与早产儿慢性肺功能不全(CPIP)症鉴别,此病多发生在1000g以下的早产儿,肺不成熟程度可以轻型至重型(即重度Wilson-Mikity综合征)。刚出生时肺功能正常,生后2~3周部分出现充气过度,部分肺出现肺不张。临床上出生初3天无症状,第2周后出现低氧血症和高碳酸血症,可伴有...
并 发 症
  并发呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压,反复呼吸道感染,肺气肿、喘鸣等。部分病例呈肺性心脏病,心力衰竭,肺动脉高压,换气不全,必须人工呼吸,由于反复呼吸道感染,氧依赖,预后较差。轻度心力衰竭,呼吸道感染,喘鸣,呼吸困难及发绀1~2周好转,三凹呼吸1岁前后消失,残留慢性肺气肿。
疾病预防
  病因尚未阐明,但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。因此应作好孕期保健工作,防治各种感染性疾病,作好围生期保健工作,防治宫内和生后缺氧,各种缺氧性疾病做氧疗时,防止发生氧中毒等,均为预防本症应注意的问题。孕妇不宜饮茶过多、过浓,因为茶中的茶碱(咖啡因)具有兴奋作用,会使胎动增加,乃至危害胎儿生长发育。
如何治疗
  (一)治疗  主要是对症治疗,缺氧时供氧以维持PaO2在8.0~10.7kPa(60~80mmHg),但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡;感染时用抗生素;心力衰竭时可用洋地黄、利尿药及扩血管药物;给肺表面活性物质,提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。  (二)预后  第一期晚期是危险期,23%患儿...
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