重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确，重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫所致。重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，...
(一)发病原因 20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR)能够从电鱼放电器官中得到并纯化，可成功地产生实验性MG的模型，以及同位数标记的蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用，MG的发病机制研究已经取得突破性的进展。 1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(A...
小儿重症肌无力一般分为3型： 1.新生儿一过性重症肌无力(transientneonatalmyastheniagravis)是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患MG所生的新生儿，发生率为该类母亲所生新生儿的1/7。患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹，表现哭声低弱...
1.乙酰胆碱受体抗体浓度测定(acetylcholinergicreceptorantibodydetermination)在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高，多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低，浓度为0～10nmol/L。发病初期往往为阴性，且早期抗体水平与病情无明显关系...
诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别。眼肌型应与先天性上眼睑下垂、神经源性上眼睑下垂鉴别;球型、全身型应与多发性肌炎、急性多发性神经根炎、脑干脑炎鉴别。 1.肌无力危象的鉴别诊断(表1)重症肌无力病人可发生两种危象，即肌无力危象及胆碱能危象。两种危象的临床表现十分相似，均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭。前者常有感染、创伤...
由于肌无力病者因呼吸，吞咽困难而不能维持基本生活，生命体征时，称为肌无力危象，发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。 根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象，胆碱能性危象和反拗性危象。 1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起，临床表现吞咽，咳嗽不能，呼吸窘迫，困难乃至停止的严...
本症病因尚未完全阐明，可能与病毒感染影响有关，应予积极预防。在临床实践中发现许多药物都能引起MG症状加重，甚至恶化而引起危象，应尽量避免使用。此类药物有：①抗生素类包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、氟哌酸、环丙氟哌酸、氨苄青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等;②心血管类药物包括利多卡因、...
(一)治疗 1.抗胆碱酯酶药常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。溴吡斯的明作用时间持续4～6h，副作用较小，常为首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开...
