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心内膜弹性纤维增生症
疾病概述
  心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。
疾病病因
  早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法:  ①病毒感染:胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒,组织学上也见到心肌炎的改变...
主要症状
  本病的特征为:①1岁以内婴儿多数于2~6月时突然出现心力衰竭;②X线胸片心脏扩大以左室为主,心搏减弱;③心脏无明显杂音;④心电图表现为左室肥厚,或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。    2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性...
疾病检查
  1、X线检查 以左心室增大为明显,心影普遍增大,近似主动脉型心影,左心缘搏动减弱,特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者,更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多,肺瘀血明显。  2、心电图检查 多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期心力衰竭,致肺动脉压力增高时,可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大...
鉴别诊断
  本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别:  ①急性病毒性心肌炎:有病毒感染的历史,心电图表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主;而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚,RV5、6电压高,RV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。  ②左冠状动脉起源于肺动脉畸形,因心肌...
并 发 症
  少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎,且病情严重,病死率高,严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。  1、肺炎  肺炎是肺实质的炎症,可由多种病原体引起,如细菌、病毒、真菌、寄生虫等,其他如放射性、化学、过敏因素等亦能引起肺炎。老年或机体免疫力低下者伴发肺炎时...
疾病预防
  病预后严重,病死率约20%~25%。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,预后较好,可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡。
如何治疗
  主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服,对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗(见充血性心力衰竭及心源性休克节)。宜用抗生素控制肺部感...
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