纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
(一)发病原因 多数病例为特发性，少数病例为继发性。其病因有：①药物如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥英等药物。②自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。④物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综...
1.腹膜后纤维化疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直...
1.血常规及血沉可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。 2.尿常规部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。 3.生化学检查多有BUN、Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。 4.免疫学检查原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗ds...
本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、强直性脊柱炎相鉴别。 1.布-卡综合征为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹水。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。 2.强直性脊柱炎早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直...
可并发肾功能不全，偶尔可见胃肠出血，还可并发上腔静脉梗阻。眶内假性肿瘤。硬化性胆管炎，进行性肝大。可出现背部两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻尿潴留。输尿管病变引起肾功能不全。
1.消除和减少或避免发病因素，生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。 3.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关。树立战胜疾病的信心，坚持治疗。 ...
(一)治疗 主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松每天30～60mg，分3次口服，连续应用6个月到1年。重者可用环孢素和硫唑嘌呤，但药物治疗效果欠佳。 在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。 对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应...
