胚胎时期,胸骨始基形成左右胸骨板。约在第9~10周时,两侧胸骨板在中线相互融合形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成此种融合,或仅部分融合,则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度,可分为上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。
(一)发病原因 胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。 (二)发病机制 胸骨裂可分为4种类型:①不完全型,见于上侧和下侧裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出;④广泛胸骨裂,即...
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。 根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
体检发现胸骨区有软组织裂隙。胸部透视胸部平片胸部B超胸腔积液检查胸部CT检查。胸部平片,也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰,其优势有: (1)受检部位的影像永久保留在胶片上,可供分析、讨论及复查对照; (2)可作为科研资料保存; (3)摄片可显示微细结构,如2mm以上的早期病源较透...
胸骨全部或部分缺如,半侧缺如,窗形缺损等,以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段,胸下段或胸骨全长。通过胸部平片,也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰,其优势有受检部位的影像永久保留在胶片上,可供分析、讨论及复查对照得到系统的结论。体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。女性发病率较高(女男之比约8∶1)。多数病例为散发病例,有常染色体隐性遗传的家族报道。胸骨下段裂常与严重的发育缺陷相关,特别是心脏异位和Cantrell五联症。可有左心室憩室,伴胸腹壁缺损。胸骨完全缺如最少见,常伴发严重畸形。
胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的。年龄过大则出生先天性智力低下和其他畸形儿风险大大增高,孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。对异常胎儿进行治疗性流产,防止缺陷儿出生,从而保证后代健康。产前诊断仅有20多年历史,但发展迅速,方法包括X线、胎儿镜、超声...
(一)治疗 手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合(图2)。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。 (二)预后 目前暂无相关资料