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新生儿先天性膈疝
疾病概述
  先天性膈疝(congenitaldiaphragmatichernia,CDH)是由于胚胎时期膈肌闭合不全,至单侧或双侧膈肌缺陷,部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔,造成解剖关系异常的一种疾病,分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。
疾病病因
  (一)发病原因  胚胎发育中膈肌部分缺损为本病发病基础。膈肌周边附着部位分3部分,即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好发部位有3处:  1.胸腹裂孔(Bochdalek孔)双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙,称胸腹裂孔(Bochdalek孔),此处可形成后外侧疝,即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先...
主要症状
  1.胸腹裂孔疝新生儿期的主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在的急性症状,但以呼吸道症状为突出表现。  (1)症状:呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性,即在哭闹或进食时加重...
疾病检查
  应做血气分析检查。PaCO2升高,可高达8~19kPa(60~142mmHg);PaO2明显下降,达5~10.4kPa(38~78mmHg);血液pH值可达6.85~7.11。以判断出现呼吸性酸中毒,亦或出现代谢性或混合性酸中毒。  1.X线检查是诊断本病的重要手段,单纯胸部摄片可见心膈区顶部有圆形或椭圆形影,侧位...
鉴别诊断
  在鉴别诊断时需要与膈膨升、先天性肺囊泡病、先天性心脏病、胸腔积水和肺部炎症等相区别。  特别要提到是先天性膈膨升,其是因膈的肌层及胶原纤维层缺如所致,膈成为腹膜组成的半透明的菲薄的膜,临床表现也可出现呼吸困难,有时在X线胸腹部直立位平片上难以与膈疝相鉴别,但在观察呼吸运动及在X线荧屏下注意到膈运动往往可呈反常膈运动...
并 发 症
  并发呼吸窘迫,代谢性酸中毒,低氧血症,高碳酸血症,胃食管反流,肠梗阻,甚至休克等。尚可并发食管下段瘢痕性狭窄,贫血,营养缺乏,生长发育障碍,反复呼吸道感染等。使肺动脉扭曲、动脉壁增厚、血管床横断面积减少等。产生持续性肺动脉高压,除发绀外还有呼吸短促、酸血症、低血氧、低体温、低血钙、低血镁等一系列症状。胸腹裂孔疝伴肠...
疾病预防
  应做好孕期保健,防治孕期各种感染性疾病,加强孕期营养和监测,如发现羊水过多并检测发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常,超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器等即可做出产前诊断,若同时合并有染色体或心脏等其他畸形,必要时可终止妊娠或尽早采取治疗措施。
如何治疗
  (一)治疗  1.内科治疗  (1)胎儿期诊断膈疝者:应由产科超声专家及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常,是否合并染色体异常,特别是18-三体综合征。须经围产医学专家讨论,决定是否中止妊娠、胎儿手术或待出生后再手术。  (2)采用保守治疗者:饮食调节,适当用黏稠饮食,生活指导病儿多采用半坐位,进食后适当...