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血管神经性水肿
疾病概述
血管神经性水肿(angioneuroticedema)是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿,为一种暂时性、局限性、无痛性皮下黏膜下水肿,好发于上唇。可分为获得性和遗传性两种类型。
疾病病因
  (一)发病原因  两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又称昆克水肿(Quinckeedema)。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。  (二)发病机制  遗传性血管性水肿常突发于健康的人,其主要原因是补体系...
主要症状
  获得性血管性水肿最常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、外阴及口唇,亦可见于非疏松部位皮肤如手足肢端。表现为单个或多个突发的皮肤局限性肿胀,边界不清楚。皮肤颜色正常或轻度发红或稍带苍白。触之有弹性发胀的感觉,持续时间数小时到数天而自行消退。消退后亦不留任何痕迹。风团常常不出现,自觉症状不痒或有轻度烧灼和不适感,如累及鼻黏...
疾病检查
  一般常规检查无异常发现。在遗传性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C2和C4值均下降,部分获得性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物、C1、C2和C4值均下降,在发作时尤为显著。当肠胃道累及时,白细胞计数增高,可达(16~20)×109/L。  有肠梗阻表现时腹部透视或拍片可见肠道气...
鉴别诊断
  本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别,如眼睑部接触性皮炎,早期可类似血管性水肿,但不久局部即出现丘疹、水疱和结痂等多形性皮损。由于昆虫叮咬、刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎,除局部肿胀外尚有发红、发热和压痛等症状以资鉴别。
并 发 症
  获得性血管性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息。血管性水肿偶可引起大脑水肿,引起头痛、偏瘫、癫痫样发作等中枢神经症状。遗传性血管性水肿如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻,偶有喉头或咽喉部、肌肉、膀胱、子宫和肺部等发生水肿。
疾病预防
  常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。防止可能的诱因;预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能;早诊断,早治疗;积极治疗原发病。
如何治疗
  (一)治疗  获得性血管性水肿的治疗与荨麻疹治疗相同。遗传性血管性水肿用一般的抗组胺治疗效果不佳。可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纤溶酶(纤溶酶为C1的活化剂)药物治疗,同时有预防及减少复发的效用。雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。常用达那唑0.2~0.6...
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