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先天性肝囊肿
疾病概述
  先天性肝囊肿(congenitalcystofliver)是常见的临床肝脏良性疾病,隶属于先天性发育异常,临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiplecystsorpolycysticdiseaseofliver)及单发性肝囊肿。
疾病病因
  (一)发病原因  尚不十分明确,有两种观点:一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍,或肝内迷走胆管形成;一为胚胎期肝内感染引起胆管炎,致肝内小胆管闭锁,近端小胆管逐渐呈囊性扩大,形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致,如成人型多囊性肝病(adultpolycysticliverdisease,APLD),为常染色体显性遗传...
主要症状
  先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状,35~40岁以后渐渐出现症状,表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛,通常为隐痛,若出现囊内出血,也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少,胀痛、呕吐、黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现...
疾病检查
  先天性肝囊肿无合并症者,即使囊肿很大,通常也不影响肝脏功能,因此,实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时,病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高;合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。  1.X线腹部平片可发现肝囊肿囊壁钙化呈弧形或全囊钙化;气腹造影有时可见肝脏表面有局限光滑而整齐的突出块...
鉴别诊断
  1.细菌性肝脓肿起病急,多有寒战及弛张型高热,体温可达39~41℃;肝区或上腹部疼痛,有时牵涉肩部;肝脏肿大位于肋缘下时触痛明显,肋间多有固定压痛区域;白细胞计数升高,可有核左移;血细菌培养半数阳性;B超:呈蜂窝状低回声网状结构或液性暗区,病变边缘多模糊,回声粗糙、不规则;CT:呈圆形或类圆形低密度区,密度虽与囊肿...
并 发 症
  并发症比较少见,最多见的症状是囊内出血,临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。这种并发症几乎均见于50岁以上的妇女,但极少数病人腹痛则较为轻微,甚至没有,出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂,囊内并发感染时,尚可出现寒战、高热;压迫十二指肠尚可形成内瘘;门脉高压等,1977年Kasai等报道了3例肝囊肿壁...
疾病预防
  做好孕期检查、及早的发现先天性肝囊肿,并且进行有针对性治疗。  
如何治疗
  (一)治疗  对于先天性肝囊肿的治疗,首先是要建立正确的诊断,以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变,应与先天性囊肿区别,进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理,其并发症发生率及癌变率均非常低,治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有2种治疗方法:手术和...
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