先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。本病一经诊断均需及早手术，以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式。由于腹腔镜下行囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术进行胆道重建，手术创伤小，患儿恢复快，能达到通畅引流.
(一)发病原因 仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面： 1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。 2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。 梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产...
症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同...
肝功能试验：查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要。大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中...
以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎、胆总管闭锁、溶血性黄疸鉴别;以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如肾积水、肾胚胎瘤、畸胎瘤、肝肿瘤、肠系膜及大网膜囊肿等;伴腹痛者需与肠套叠、肠憩室、胆道蛔虫、胆囊炎等鉴别;肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿鉴别。
最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹...
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。
(一)治疗 1.炎症发作期治疗。 (1)禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。 (2)应用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌素和甲硝唑等。 (3)腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。 (4)合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功...
