先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。
(一)发病原因 目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。 (二)发病机制 在所有病人肝穿刺活体组织标本中,证实肝脏的胆红素葡萄糖...
主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。 病人一般情况尚可,多...
大多数病例的黄疸轻微,血清总胆红素在22.1~51.3μmol/L,少数至85~102μmol/L或更高,主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常,其他肝功能试验正常(如ALT、AST和γ-GT)。无溶血证据,红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性,粪中尿胆原量正常,尿中尿胆原量不增加。 1.胆囊显影良好,胆囊造影可无...
需要与脂肪肝、酒精中毒、慢性胆囊炎、肝硬化及病毒性肝炎等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别;还需要与慢性溶血性黄疸鉴别,后者除间接胆红素增高外,尚有贫血、网织红细胞增高,尿中尿胆原亦有所增高。部分血清病原学阴性病毒性肝炎被误诊为Gilbert综合征的原因有:病史不详、片面重视治疗试验及饥饿试验、对肝穿刺活组织检查...
可有轻度溶血性贫血。 本病的转归与黄疸的性质、体质强弱、治疗护理等因素有关。阳黄、阴黄、急黄虽性质不同,轻重有别,但在一定条件下可互相转化。阳黄若患者体质差,病邪重,黄疸日益加深,迅速出现热毒炽盛症状可转为急黄;阳黄也可因损伤脾阳,湿从寒化,转为阴黄;阴黄重感湿热之邪,又可发为阳黄;急黄若热毒炽盛,内陷心包,或大...
1、及时的进行婚前体检和产前诊断两个环节,也是很关键的。如超声监测、染色体检查等。2、孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。3、分娩后及时给孩子进行胆红素、血常规、超声监测等。
(一)治疗 一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。 苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,...