先天性食管狭窄(congenitalesophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。
(一)发病原因 本病是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。 (二)发病机制 在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有人认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过...
先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳、吸乳缓慢、溢乳等表现，并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状。小儿常伴有生长缓慢、发育迟缓。年龄愈小，吸人性肺炎发生率愈高。 与先天性食管狭窄不同的是，婴幼儿贲门痉挛发生呕吐2～3次/天或每2～3天1次，量多而有腐臭味，其吞钡X线检查可见食管扩张、逆蠕动，造成钡剂通过困难，并且食管下端呈...
可行24h食管pH监测，必要时取食管黏膜活体组织进行病理学检查，以辅助诊断。 1.食管钡餐造影根据钡餐造影的影像特点，食管狭窄可分两型。 (1)长段型：狭窄发生于食管中下段，长约数厘米。狭窄边缘欠光滑，狭窄段以上食管扩张，钡剂下行缓慢，可见逆蠕动(图2)。本型临床症状出现较早，与反流性食管炎相似，X线难以鉴别。...
X线检查是诊断本病的主要依据，其影像需与以下疾病鉴别： 1.贲门失弛症狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上食管扩张不如贲门失弛症明显。 2.后天性反流性食管炎狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有龛影，有时可见食管裂孔...
有食管畸形和气管瘘者，多在出生后数天内出现呛咳、流涎及吸入性肺炎等症状。食管膈膜狭窄者，表现症状也较早。婴儿年龄越小，表现吸入性肺炎的症状也越明显，经常出现呼吸窘迫症状。由于喂奶或进食后发生食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或肺炎。
对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。 婚前检查——预防先天性畸形儿出生的第一道防线。大部分先天性畸形儿一旦出生，一般是无法治疗的，所以预防患儿出生就显得非常重要。
(一)治疗 确诊后可先作胃造瘘术。经口咽下一根粗丝线，从胃造瘘口将丝线远端提起后，将丝线两端连接在一起，后循此线进行扩张术。开始1～2次/d，1周后改为隔天1次，持续3～4周，再继续用橄榄头形探条扩张数次即可获得良好疗效。也有人主张手术治疗，经右胸暴露食管，纵行切开食管壁，将造成梗阻的蹼或膜形结构切除，但其疗效不...
