消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位,但以回肠发病最多,其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等,有文报告800例中,小肠占57.4%,胸腔占19.9%,结直肠占9.9%,十二指肠占7.1%,胃占3.8%,胸腹部占1.8...
有多种学说解释其致病原因。 (一)消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复肠道。 (二)胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋,以小肠的远端最多见,正常时憩室逐渐退化而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展成囊状物的重复畸形。 (三...
急性肠梗阻或急性出血病例,一般较难在术前作出诊断,术前诊断率仅20~30%,多数于剖腹时获得确诊。胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时,尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形。因腹痛与腹部肿块而作钡餐或钡剂灌肠检查时,可见肠腔内有圆形充盈缺损或肠壁上有压迹。或钡剂进入畸形囊腔,即可显示畸形的形状及范围而得出诊断。超声检查...
X线检查、脊髓腔造影、核磁共振或CT检查,腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。
与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别,这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕,B超检查时显示厚壁囊肿,可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别。肠壁内囊肿型畸形诊断最困难.因为囊肿体积较小,B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点:肠套叠肿块常位于右腹部,套人升结肠的肠段不长却不易复位,即使灌肠...
本病可出现肠梗阻、消化道出血、腹部肿物及腹痛、呼吸道症状等并发症。
本病是由于发育异常导致的疾病情况,故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。怀孕期间注意定期B超检查明确情况。
由于消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症,危及生命,因而诊断确立后,均需手术治疗,手术中要避免遗漏多发重复畸形,手术方法视畸形的解剖情况而不同:①单纯重复畸形切除术,适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形,或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。②重复肠管与其依附的正常肠管...