先天性胃壁肌层缺损(congenitaldefectsofgastricmusculature)指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。
(一)发病原因 关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。 1.胚胎发育异常在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。 2.胃壁局部缺血在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，婴儿体内可出...
先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。晚期可出现腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休...
外周血象感染时外周血象白细胞明显增高;血生化应查血钠、钾、氯、钙和血pH值;出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常>1000/mm3，以粒细胞为主，腹水pH7.35～7.24(正常7.45)。 常规做B超、X线检查，包括胸片、腹部平片。 先天性胃壁肌层缺损的确诊有赖于手术与病理诊断，但X线检查仍然是本病检查的首选方法...
1.新生儿期其他原因所致胃穿孔溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。 2.胎粪性腹膜炎患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内、膈下游离气体较少，胃泡影正常。有时可见钙化影。
胃穿孔、腹膜炎、肠麻痹、水电解质紊乱、休克。吞咽空气、进奶或哭闹、呕吐、洗胃、面罩加压给氧等均可使胃内压力突然增加，病变部位向外突出，呈憩室样。压力若不断增高，则影响血液循环，导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔。穿孔处边缘不规则，呈黑黄色坏死。穿孔附近黏膜、肌层和血管均有异常。穿孔边缘肌层逐渐变薄，至穿孔处肌层中断、缺如。...
作好孕期保健，防止早产，宫内缺氧;防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生;积极治疗各种围产儿疾病，促进患儿康复。 预防： 1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 2、做好随访，作好孕期保健，防止早产，宫内缺氧。 3、防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生。 4、增强体...
(一)治疗 诊断明确，立即做好术前准备。禁食、胃管排气减压、纠正水、电解质紊乱及休克、抗感染、呼吸管理(勿用正压给氧)、腹穿减压。手术修补穿孔。术后持续胃肠减压72h，营养支持。 (二)预后 本病虽少见，但病死率高达25%～33%，6h内诊断并治疗可存活。12h内诊断，存活率为50%;超过12h诊断，存活率为...
