先天性胃出口梗阻(congenitalgastricoutletobstruction)指幽门窦部或幽门梗阻，发病率占先天性胃肠道闭锁的1%，可分为4种类型：幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)、幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。
(一)发病原因 目前尚不清楚，推测在胚胎8周前，内胚层管发育中断，导致断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。也有人认为与消化道空化过程异常有关。目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似，是在胚胎期 前肠发育过程中腔化障碍所致。也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人...
本病多见于早产儿，大多数患儿有羊水过多史，隔膜孔大。足以通过食物，可无症状。隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄，则可引起梗阻症状。生后不久即出现呕吐，吃奶后即吐，呈喷射性，含乳汁和乳凝块，无胆汁和血液。呕吐常呈间歇性，伴有食欲减退、体重减轻，一般低于标准体重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上。进食后哭...
血液检查有血浆蛋白下降和血红蛋白减低，常有碱中毒;应查血钠、钾、氯、钙和血pH值。 X线检查可见胃泡影，中下腹无充气影。胃大小正常，于幽门前1～2cm处可见狭窄，通过隔膜孔显示正常幽门括约肌和十二指肠球部影，胃内隔膜完全闭锁可通过上消化道钡餐、胃镜诊断，服钡检查，胃窦部为盲端，钡灌肠显示细小结肠。
1.新生儿期他原因所致胃穿孔、溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。 2.胎粪性腹膜炎患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内、膈下游离气体较少，胃泡影正常。有时可见钙化影。
可并发营养障碍，生长发育障碍，脱水，碱中毒，可并发贫血等。病程较长，病人逐渐出现全身乏力，日益消瘦，体重下降，尿少、便秘，有时出现精神症状及手足搐搦等。
本病目前病因尚未十分明确，有认为是常染色体隐性遗传病，应做好遗传学咨询工作。
(一)治疗 无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗。盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术，符合生理解剖，效果良好。幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者，应行瓣膜切除，幽门成形术，术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。在新生儿期，由于幽门管腔细小，瓣膜有水肿肥厚，不易切除瓣膜者，可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效...
