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先天性胃出口梗阻
疾病概述
  先天性胃出口梗阻(congenitalgastricoutletobstruction)指幽门窦部或幽门梗阻,发病率占先天性胃肠道闭锁的1%,可分为4种类型:幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)、幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。
疾病病因
  (一)发病原因  目前尚不清楚,推测在胚胎8周前,内胚层管发育中断,导致断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。也有人认为与消化道空化过程异常有关。目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似,是在胚胎期  前肠发育过程中腔化障碍所致。也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人...
主要症状
  本病多见于早产儿,大多数患儿有羊水过多史,隔膜孔大。足以通过食物,可无症状。隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄,则可引起梗阻症状。生后不久即出现呕吐,吃奶后即吐,呈喷射性,含乳汁和乳凝块,无胆汁和血液。呕吐常呈间歇性,伴有食欲减退、体重减轻,一般低于标准体重10%~15%,有的甚至低25%~40%以上。进食后哭...
疾病检查
  血液检查有血浆蛋白下降和血红蛋白减低,常有碱中毒;应查血钠、钾、氯、钙和血pH值。  X线检查可见胃泡影,中下腹无充气影。胃大小正常,于幽门前1~2cm处可见狭窄,通过隔膜孔显示正常幽门括约肌和十二指肠球部影,胃内隔膜完全闭锁可通过上消化道钡餐、胃镜诊断,服钡检查,胃窦部为盲端,钡灌肠显示细小结肠。
鉴别诊断
  1.新生儿期他原因所致胃穿孔、溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。  2.胎粪性腹膜炎患儿常无胎粪,或较少胎粪排出,X线显示肠管粘连,肠腔充气扩张,有多个液平,腹腔内、膈下游离气体较少,胃泡影正常。有时可见钙化影。 
并 发 症
  可并发营养障碍,生长发育障碍,脱水,碱中毒,可并发贫血等。病程较长,病人逐渐出现全身乏力,日益消瘦,体重下降,尿少、便秘,有时出现精神症状及手足搐搦等。 
疾病预防
  本病目前病因尚未十分明确,有认为是常染色体隐性遗传病,应做好遗传学咨询工作。
如何治疗
  (一)治疗  无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗。盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术,符合生理解剖,效果良好。幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者,应行瓣膜切除,幽门成形术,术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。在新生儿期,由于幽门管腔细小,瓣膜有水肿肥厚,不易切除瓣膜者,可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效...