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小儿贲门失弛缓症
疾病概述
  贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病,其特征是吞咽时下食管括约肌(loweresophagealsphincter,LES)松弛障碍,平滑肌段食管缺乏蠕动性收缩,从而导致食管功能性梗阻。最初认识本症是在300多年以前,当时被称为贲门痉挛。随着动力研究进展,1937年Lendrum提出,这种功能性食管梗阻是由于LES松弛...
疾病病因
  (一)发病原因  本病的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因,但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒,不支持病毒感染学说。某些患儿有家族病史,提示发病与基因有关。临床研究发现,精神顾虑可使患儿症状加重,考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍,导致中枢及自主神经功能紊...
主要症状
  主要症状有吞咽困难、反流呕吐、胸部不适或疼痛。大多数病人来就医前很长时间就有症状,从几天至多年不等。症状开始时可能不明显并缓慢进展,亦可突然发生,偶可无症状,仅在胸部常规X线检查及检查呼吸道时偶然发现。  1.吞咽困难最常见的症状是吞咽固体及流质食物困难。开始时,症状间歇发作,逐日有变化,情绪紧张、快速进食或饮食的...
疾病检查
  常规检查外周血可发现贫血,有吸入性肺炎时可有感染血象,白细胞计数增高和中性粒细胞增高。  1.X线检查胸部X线平片中有时可见扩张的食管,胃内气泡消失。有肺炎或肺野有改变。X线检查时可能不出现异常。  2.钡餐检查食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查。检查时要注意食管体部及远端括约肌的形态学及功能特征。X...
鉴别诊断
  1.假性失弛缓症病人有吞咽困难症状,X线检查食管体部有扩张,远端括约肌不能松弛,测压和X线检查均无蠕动波。这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。最常见的原因是胃癌浸润,其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变,肝癌亦可发现相似的征象。内镜检查中未经预先扩张,该段不能将器械通过,因为浸润病变部位僵硬...
并 发 症
  1.呼吸道并发症约在10%的病人中发生,儿童中更明显,因反流呕吐发生吸入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化为最常见。吸入非典型分枝杆菌合并食管内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变,类似临床及X线的结核病。在痰中找到抗酸菌,可能为非典型分枝杆菌,不要误认为结核杆菌。有3种机制可以造成呼吸道并发症:①食物内容物吸入气管或支...
疾病预防
  本症病因尚未明确,因此目前尚无可靠预防措施。少食多餐、饮食细嚼,避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作,以促使食物从食管进入胃内,解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛,如速食管排空。贲门痉挛又称贲门失弛缓症(esophagealachalas...
如何治疗
  (一)治疗  本病的治疗目的主要是降低LES压力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和食管内压力而进入胃中,从而解除症状。治疗包括:  1.一般治疗应保持乐观、稳定情绪,避免刺激,如有精神、心理障碍,应给以心理治疗及必要的镇静剂。避免进食冷饮,尽量食用无刺激性的易被排空的软食。应注意睡眠时的体位,保持头高脚低,以...
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