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小儿家族性非溶血性黄疸综合征
疾病概述
  家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert-Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中...
疾病病因
  (一)发病原因  本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷,致临床出现黄疸。  (二)发病机制  本病征的发病机制尚未完全清楚,胆红素升高的原因,一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶,以致不能有效地形成结合胆红素,使胆红素在血液中滞留而引起黄疸,黄疸按病理分类为肝性黄疸,肝细胞对胆...
主要症状
  男女均可患病,男女之比为4∶1,本病征的黄疸多数出现在青春期前,常生后不久即发病,但可能持续多年不被注意,巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸,常因疲劳、情绪波动等因素黄疸加深,无肝大,多数无症状,或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状常被误诊为肝炎。血胆红素升高的特点是禁食时升高,服用苯巴比妥则下降。  ...
疾病检查
  1.胆红素检查胆红素间歇性增高,总胆红素常高于51.3μmol/L,禁食时升高,服用苯巴比妥则下降,间接反应阳性。  2.肝功能检查转氨酶等各项检查正常。      应做腹部B超检查,无肝脾肿大。  
鉴别诊断
  与黄疸型肝炎相鉴别,与G-6-PD相鉴别。需要与脂肪肝,酒精中毒,慢性胆囊炎,肝硬化及病毒性肝炎等引起的慢性非结合性高,胆红素血症相鉴别;还需要与慢性溶血性黄疸鉴别,后者除间接胆红素增高,外尚有贫血网织红细胞增高尿中尿胆原。亦有所增高部分血清病原学阴性。病毒性肝炎被误诊为Gilbert综合征的原因有:病史不详片面重...
并 发 症
  一般无明显并发症。本病的转归与黄疸的性质、体质强弱、治疗护理等因素有关。阳黄、阴黄、急黄虽性质不同,轻重有别,但在一定条件下可互相转化。阳黄若患者体质差,病邪重,黄疸日益加深,迅速出现热毒炽盛症状可转为急黄;阳黄也可因损伤脾阳,湿从寒化,转为阴黄;阴黄重感湿热之邪,又可发为阳黄;急黄若热毒炽盛,内陷心包,或大量出血...
疾病预防
  有家族史,属常染色体显性遗传,应做好遗传病咨询工作。孕母期间注意饮食,卫生忌酒和辛热之品。不可滥用药物:如孕母有黄疸病史可口服黄疸茵阵冲剂。自确诊的服至分娩服药时间以两个月以上。为宜婴儿出生后宜密切观察皮肤黄疸情况以便及时诊断和治疗。注意过早出现或过迟消退。或黄疸逐渐加深或退而复现等情况,以便及时破损感染。
如何治疗
  (一)治疗  本病征无特效疗法,虽有长期黄疸,但对健康无妨碍,无需特殊处理,苯巴比妥可使胆红素水平降低。  (二)预后  本病征预后良好。
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