肠旋转不良是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，易引起肠梗阻的一种先天性疾病，是小肠旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的解剖学异常，并可威胁生命，大多在婴儿及儿童期出现症状。
(一)发病原因 了解小肠胚胎发育对认识及手术治疗该病具有重要意义。 孕早期时，胚胎中肠发育快于体腔发育，因此，胎儿发育至第4周时，中肠通常凸出腹腔，形成脐疝;孕10周左右，肠段回纳入腹腔，逐步完成旋转和固定，直至最终形成足月儿形态的小肠与结肠。若中肠在旋转过程中受扰，生后即可能出现相应的临床症状。中肠发育分为3...
旋转不良可表现为：①中肠扭转。②十二指肠不全或完全梗阻，胆汁性呕吐。③间歇性或长期腹痛，间歇性腹泻或便血。④偶然发现的无症状者。此外还可出现体重下降或生长发育不良。大多病儿1岁以内发病，也可有成年后仍无症状。在明确为其他疾病前，1岁以内患儿发生胆汁性呕吐应首先考虑肠旋转不良。 1.中肠扭转(midgutvolvu...
血液检查外周血可有白细胞增多或减少，血小板减少;血生化检查可有代谢性酸中毒等。大便检查潜血阳性。 1.腹部平片每个有胆汁性呕吐的新生儿都应立即接受影像学检查，通常为前后直立位及侧卧位腹部平片。中肠扭转影像学表现有： (1)胃出口梗阻，可见扩张的胃泡，远端气体减少。 (2)典型的双泡征提示十二指肠梗阻。 但以...
应先与先天性肠狭窄、肠闭锁、环形胰进行鉴别诊断，通过以上影像学检查可助鉴别，若为急症中肠扭转，尚应与肠梗阻、败血症、出血性颅高压相鉴别，实验室检查和影像学检查可明确诊断。 生后间断及持续呕吐、不能喂养、便少，呕吐物含上消化液体，应首先考虑先天性肠旋转不良的诊断，如有合并血便及急腹症表现，应注意肠管因扭转造成血运...
1.合并症中肠不旋转或旋转不全往往是先天性膈疝和腹壁缺损——脐膨出、腹裂的重要合并症。有报道称：30%～62%旋转不良患儿有伴发畸形，大多为消化道畸形。1/2十二指肠闭锁病儿、1/3空回肠闭锁病人伴有肠旋转不良，原因之一是宫内肠扭转使肠系膜血供受阻，导致肠闭锁。其他畸形包括：美克尔憩室、十二指肠瓣膜或狭窄、巨结肠、...
预防措施同其他出生缺陷性疾病。出生缺陷是影响婴儿和儿童健康的重要原因，影响出生人口的素质。为此，各地组成多科多院协作体系，为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生...
(一)治疗 肠扭转肠梗阻患儿需急诊手术，首先应立即予静脉补液，同时置胃肠减压管、Foley导尿管，血液交叉配型，应用广谱抗生素控制感染。时间是能否保留小肠的关键。 如果影像学检查发现肠旋转不良，但无临床症状，不必急诊手术。但新生儿应尽早手术;有间歇性症状的大龄儿可行择期手术。 手术采用经典的Ladds术式，须...
