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小儿慢性充血性脾肿大
疾病概述
  慢性充血性脾肿大(chroniccongestivesplenomegaly)又称门静脉高压症(portalhypertension)或班替综合征(Bantissyndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血...
疾病病因
  (一)发病原因  小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞。脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫等有关。门脉高压症可分为肝外和肝内两型。  1.肝外型门脉高压症门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先...
主要症状
  本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好,无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)为主要表现。因此,脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大,其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后,产生侧支循环,以保证血液回...
疾病检查
  1.血象检查呈现不同程度的贫血,白细胞减少,血小板正常或轻度减少,血块收缩不良及束臂试验阳性。典型病例可见明显的全血细胞减少。在发病初期,贫血为正色性,多次失血后转为小细胞低色性。失血后网织红细胞、白细胞均可暂时增多。脾脏越大,白细胞越低,常在(1.5~4)×109/L之间。  2.骨髓象检查早期无异常改变,有时呈...
鉴别诊断
  在诊断过程中须与其他巨脾症,如慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼-匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等相鉴别。  1.慢性感染性脾大充血性脾大属非感染性脾大首先应与感染性脾大相鉴别。  (1)慢性病毒性肝炎(chronicvirushepatitis):脾肿大比急性者为多,多为轻度肿大,质硬,无压痛。多有急性病毒性肝炎...
并 发 症
  引起食管静脉曲张、破裂出血。晚期常发生肝硬化的症状,如腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿,以及胸、腹部皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大,其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后,产生侧支循环,以保证血液回流入...
疾病预防
   预防   引起本症病因较多,有肝内因素也有肝外因素。为了预后与治疗的目的,应进一步寻觅致病原因,区分肝内性或肝外性。预防治疗原发肝病才能预防脾肿大。     
如何治疗
  (一)治疗  以脾功能亢进为主的病例,脾切除后常得到良好效果,短期内血象迅速正常,终获痊愈。以门静脉高压为主的病例,须同时施脾肾静脉吻合术。以肝硬变为主的病例,由于肝细胞已有严重损害,手术治疗并无裨益,应采取支持疗法,高蛋白、高糖类膳食,多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效,必要时给以输血,若同时伴有出血倾向者,以输...