先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。
(一)发病原因先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管交界部发育畸形形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态...
黄疸、腹痛、肿块为本病的3个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。 1.腹痛再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和有腹痛者约占80%～90%。 2.肿物位于...
大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。本症有相当比例的病例，...
本病早期需与胆道闭锁及各种类型的肝炎相鉴别，有时也需与右肾盂积水、胰腺囊肿、肝包虫囊肿、大网膜及肠系膜囊肿相鉴别。借助B超及生化检查一般可资鉴别，必要时可作CT、ERCP以协助鉴别诊断。 1.以腹部肿块为突出表现者胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网...
1.胆汁淤滞由于胆道梗阻，胆汁滞留致囊肿渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能. 2.门静脉高压症原因有二：(1)巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型门静脉高压症。(2)晚期胆汁性肝硬化：肝内形成广泛的纤维条索及硬化结节，挤压肝内门静脉小分支...
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。注意不吃或少吃辛辣刺激性食物，如辣椒、酒、油腻之品等。夏天饮食要注意容易消化又营养丰富，多吃蔬菜，不吃变质食物，以预防肠道传染病。注意休息，防止过度疲劳，增强机体抵抗力。夏季多吃一些西瓜等，既能消暑，又能补...
(一)治疗本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。 1.原则要求有三： (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。 (2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 (3)要预防日后吻合口狭窄。 2.手术方法目前常用的手术方法为：...
