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小儿先天性巨结肠
疾病概述
  先天性巨结肠(congenitalmegacolon,Hirschsprung’sdisease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,以致肠管扩张、肥厚,是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩,首次就诊多在新生儿期。
疾病病因
  (一)发病原因  本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。  (二)发病机制  病变好发于乙状结肠及直肠交界处,无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一,...
主要症状
  一、病史及体征:90%以上患儿生后36~48小时内无胎便,以后即有顽固性便秘和腹胀,必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型,直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便,超过痉挛段到扩张段内方触及大便。  二、临床表现:  1、胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀患儿...
疾病检查
  1、活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织,病理证实无神经节细胞存在  2、X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,新生儿时期扩张...
鉴别诊断
  新生儿:胎粪嵌顿综合征(无胎粪绞痛)和小左结肠综合征。这两个是由钡灌肠检查明确,并可自限的短暂性梗阻。还要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。  较大儿童:生理性梗阻,其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点。直肠测压和指肠活检可以是诊断性的。儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫...
并 发 症
  1.慢性便秘  2.急性小肠结肠炎  3.肠穿孔  4.水、电解质代谢紊乱  5.继发感染,休克甚至死亡   
疾病预防
     本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。一旦确诊需要立即手术,一般是分期手术,部分患儿可恢复正常的排便功能。
如何治疗
  治疗原则  1.保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术;  2.结肠造娄:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造娄术;  3.根治手术:适用于所有巨结肠病儿。  (1)Swenson:切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。  (2)S...