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小儿热带巨脾综合征
疾病概述
  热带巨脾综合征(tropicalsplenomegalysyndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、白细胞及血小板减少、血清中IgM及疟疾抗体明显升高。
疾病病因
  (一)发病原因  本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病。本病症的发生有遗传因素。  (二)发病机制  热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应,基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病,在长期抗疟药治疗下,脾脏缩小,IgM下降,因此认为与疟疾感染有关。  病人血清中补体C3较低,血清抗补体活性...
主要症状
  本病征的发病年龄自8~65岁,很少在8岁以前发病。临床表现为低热、贫血(血红蛋白大多在60~100g/L),肝脏及脾脏肿大,以后者尤为明显。骨髓象明显增生,贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加、脾功能亢进、血容量增加、血液稀释及反复胃肠道出血、红细胞寿命轻度减短,但在妊娠时却可急剧降低。部分病例可见到溶血及门脉高...
疾病检查
  1。血液检查 外周血象可见贫血,血红蛋白显著下降,大多在60~100g/L。血小板可减少。可有溶血。  2。免疫功能检查 IgM增高,补体C3较低,出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少,而B淋巴细胞增加。  3。病理检查 荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在脾...
鉴别诊断
      应该与肝硬化致门脉高压并发脾功能亢进症相鉴别,脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。       症状轻重不一,病情较轻时,甚至无症状,继发性脾功能亢进症,多伴有原发病的症状,甚至可掩盖...
并 发 症
  本病可有脾功能亢进、溶血及门脉高压症等。脱肛,胃下垂,慢性腹泻,并见食纳减少,食后作胀,小腹下坠,体倦少气,气短懒言,面色萎黄,原因:脾气不升,故食后作胀,或腹泻、腹坠,以及影响其他内脏而下垂。脾气不足,运化无权,气血亏虚,故食纳减少,倦怠乏力,面色萎黄。
疾病预防
  预防疟疾感染为根本措施。  疟疾的预防指对易感人群的防护。包括有个体预防和群体预防。个体预防系疟区居民或短期进入疟区的人,为了防蚊叮咬、防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施。群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群,除包括含个体预防的目的外,还要防止传播。要根据传播途径的薄弱环节,选择经济、有...
如何治疗
  (一)治疗  在长疗程抗疟化疗后病情可有好转,但较缓慢,且常于停药后复发。氯喹及长效环氯胍等疗效相似。无效的病人可能发展至淋巴瘤或淋巴细胞性白血病,这种病人的淋巴细胞对植物血凝素(PHA)的反应较差,有助于早期鉴定。  在有脾功能亢进时需行脾切除术,术后血清IgM下降,血液学改变好转,但如不进行抗疟治疗,则肝脏仍肿...