先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
(一)发病原因 病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神...
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。 先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者。
伴有尿路感染及结石时尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 膀胱镜检查三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。输尿管导管插入可毫无困难。早期病例造影X射线片仅见输尿管下段呈纺锤状或球状扩张;注射造影剂后立即拔出输尿管导管拍摄排空片，可见造影剂滞留及延迟排空现象。 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流...
1.膀胱输尿管反流严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状，但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水，并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。 2.输尿管结石输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛...
常见并发症包括尿路感染与结石。 1.尿路感染(urinarytractinfection，UTI)是指病原体在尿路中生长繁殖，并侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症，是细菌感染中最常见的一种感染，尿路感染分为上尿路感染和下尿路感染，上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢...
用药原则 1.用抗生素是保证手术成功的必要手段，减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用肾毒性低的抗生素，并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行，才能有的放矢。 2.手术中输血尽量应用新鲜血，尤其是在肾功能不全的患者。护肾治疗也是非常重要。
(一)治疗 成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。 1.对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。 2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外...
