淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为...
(一)发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500Dα，通常含有免疫球蛋白可变区(V)的氨...
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 1.淀粉样变的各系统损害表现无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道，淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、皮肤...
1.血常规及血沉继发性淀粉样变病因原发病而异，可有轻度贫血，白细胞计数增加，血沉增快。原发性和家族型无异常改变。继发于浆细胞病者，可见周围血液有红细胞串钱现象。 2.尿常规有肾病者可见有蛋白尿、白细胞、红细胞或管型。 3.免疫学检查血、尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定，若发现特殊的免疫球蛋白，对AL淀粉样变...
1.肾脏受累的鉴别表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别;表现为肾病者需与肾病综合征、糖尿病肾病、紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别;表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别表现为肝脾肿大者要与急性肝炎、...
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，缩窄性心包炎，淀粉样心肌病。 2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管结节性淀粉样变：可有呼吸道出血和(或)梗阻。弥...
预后 系统性淀粉样变预后很差，心力衰竭和肾功能衰竭是最为重要的死亡原因。AL淀粉样变的中位生存期为1～3年，决定预后的主要因素是重要器官功能受损的程度。文献报道心脏损害(充血性心力衰竭)、肾脏损害(肾衰竭)、尿轻链、血清M蛋白、多发性骨髓瘤和肝大提示预后差。肾衰病人采用透析治疗后，其预后已显著改善，存活期已大为延...
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
