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新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
疾病概述
  婴儿胆汁淤积(cholestasis)是指因肝细胞损伤及(或)肝内、外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5µmol/L(1.5mg/dl),或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大、肝功能异常及脂肪吸收不良。有人将本症称为婴儿肝炎综合征,由于所包括的病例...
疾病病因
  (一)发病原因  婴儿胆汁淤积症病因很多,见图1,主要可分为肝细胞损害、肝内胆管及肝外胆管疾病三大类。仅就其中一些主要病因分述于下:  1.病毒性肝炎至今尚无甲肝病毒(HAV)经胎盘引起婴儿宫内感染的报道。我国是肝炎高发地区,孕母多数具有甲肝IgG抗体,使婴儿获得被动免疫,因此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。  ...
主要症状
  1.一般症状与体征胆汁淤积的临床特征可有宫内生长障碍、早产、喂养困难、呕吐、生长缓慢及部分或间歇性胆汁缺乏的粪便(白便)。新生儿期可看到黄疸,但常会延迟到2~3周。尿色暗,并会染尿布,粪便常呈淡黄色、浅褐黄色、灰色或白色。肠黏膜周围胆红素产物渗出常使粪便略带黄色。肝大很常见,触诊肝脏呈不同程度硬感;以后出现脾肿大。...
疾病检查
  1.血象检查血细胞计数显示中性粒细胞减少、血小板减少。  2.血生化检查可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2~256.5µmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高,转氨酶可有增加,其他肝脏蛋白通常正常。可有轻度溶血,凝血时间延长,轻度酸中毒和提示先天性感染的脐血IgM增高。肝内胆管发育不良...
鉴别诊断
  1.感染所致围生期和新生儿肝炎必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常),因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查,因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁储存异常性疾病。当考虑Alagille或Zellweg...
并 发 症
  常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭、新生儿出血、多脏器功能损害、门脉高压综合征、瘙痒、脾功能亢进、肺炎、败血症等。  1.肝硬化(hepaticsclerosis)是临床常见的慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生,结缔组织增生与纤维隔形成...
疾病预防
  HBV引起的新生儿肝炎表现多样,如果不采取措施(如使用HBIG或疫苗)预防感染,70%~90%HBsAg阳性母亲所生婴儿在出生时将获得HBV感染。大多数感染后婴儿将成为HBV携带者,通常持续终生。为了预防围生期传播,所有HBsAg阳性母亲所生婴儿(不论其HBeAg状况)都应在生后最初24h内接受乙型肝炎免疫球蛋白和...
如何治疗
  (一)治疗  1.病因治疗有些病因所致的胆汁淤积是可治的,如胆道闭锁、胆总管囊肿、胆结石可外科手术治疗。细菌、弓形虫、梅毒感染,可采用抗生素药物治疗。某些代谢病可采用饮食治疗,如半乳糖血症,可限食乳制品。药物引起者,及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。  2.保守治疗对一时难以根治病因的病例,可采用保守治...