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小儿低氯性氮质血症综合征
疾病概述
  低氯性氮质血症综合征(hypochloremicazotemiasyndrome),又名Blum综合征、Blum-vanCaulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死,而广义的急性肾功能...
疾病病因
  (一)发病原因  低氯性氮质血症综合征系各种原因使肾灌流不足所致。凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征:①心搏出量减少;②失血;③低血压;④脱水综合征;⑤手术后时期;⑥肿瘤病后期;⑦ADH分泌综合征;⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤等,也可以见于严重的水肿和腹水等情况(...
主要症状
  1.主要表现:患者易疲劳、厌食、恶心、呕吐、少尿、呼吸困难、心律不齐、肺水肿,并从嗜睡发展到严重衰竭、烦渴、惊厥和昏迷。  2.EKG有高钾血症改变。
疾病检查
  实验室检查:  1.血液检查血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低),肌酐尿素氮可增多  出现氮质血症和代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及pH值均下降。  2.尿液检查尿钠升高,尿比重固定,有白蛋白尿,尿醛固酮明显增加,常超过原发性醛固增多症。  3.其他17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗(D...
鉴别诊断
  主要应鉴别的疾病有:  1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征  (1)为遗传性疾病。  (2)见于新生儿,肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解。  2.慢性肾上腺皮质功能减退症患者皮肤色素沉着不均匀,以皱褶、伤痕、受压部位多见,黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别:  (1)17酮类固醇、17羟皮质醇排泄量下...
并 发 症
  严重衰竭、惊厥和昏迷,病情严重者可致肾实质损害,发生尿毒症、高钾血症、充血性心力衰竭,则可致死亡。  1.尿毒症实际上是指人体不能通过肾脏产生尿液,将体内代谢产生的废物和过多的水分排出体外,引起的毒害。现代医学认为尿毒症是肾功能丧失后,机体内部生化过程紊乱而产生的一系列复杂的综合征。而不是一个独立的疾病,称为肾功能...
疾病预防
  预防:本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止并发症的发生。  
如何治疗
   1.对症治疗纠正低血压、休克和电解质紊乱。      2.病因治疗治疗原发病,或去除致病因素。     除了原发病治疗外,主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服,如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时,病人常伴有恶心呕吐,应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液...
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