先天性胆道闭锁(congenitalbiliaryatresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾...
(一)发病原因 胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。 1.先天性发育异常本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则...
1.黄疸黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。 2.粪色改变小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一...
1.血清胆红素测定血清胆红素升高，特别是直接胆红素显著升高。血清胆红素达85～340µmol/L(5～20m/dl)，动态观察可持续升高。 2.肝功能测定生后3个月做硫酸锌浊度试验(ZnTT)和麝香草酚浊度试验(TTT)。多数呈阳性。脑磷脂絮状试验比ZnTT、TTT较晚，呈阳性。ALT、AST多数显示轻度或中等度...
主要与以下疾病相鉴别： 1.新生儿肝炎本病与新生儿肝炎的鉴别最困难。约20%的新生儿肝炎在疾病发展过程中，胆道完全性阻塞，有阻塞性黄疸的表现。除黄疸不退外，也可有尿色加深，灰白色粪便，极似胆道闭锁。但此类病儿大部分肝外胆管正常，很少脾肿大。经一般治疗有80%可痊愈。多数新生儿肝炎经4～5个月后，由于胆汁疏通排泄，...
可并发肝硬化、门脉高压症、消化道大出血、肝昏迷、脓毒血症等;可至患儿生长障碍、营养缺乏、贫血等。 1.肝硬化(hepaticsclerosis)是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生，结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结...
目前因病因尚不清楚，尚无确切预防措施。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 ...
(一)治疗 1.手术治疗一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。 (1)手术适应证： ①直接胆红素持续升高3周以上。 ②排白陶土或淡黄色大便2周。 ...
